65岁的李老爷近来出（chū）现“怪异”的（de）症状：咳嗽不止，走两（liǎng）步楼梯就气（qì）喘无力，呼吸（xī）伴有奇怪的“啰音（yīn）”，嘴（zuǐ）唇发青，手（shǒu）指头变杵状（zhuàng）……家人将（jiāng）老人送去医院就诊却被告知：老人患上了（le）一种不是癌症却也异常（cháng）凶险的特（tè）殊“肺炎”——特发（fā）性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中国（guó）工程院院士钟南山曾多（duō）次指出，医生患者对（duì）IPF认识不足，超过一半患者误诊。“特发性肺（fèi）纤维化是（shì）一种（zhǒng）严重的进行性肺（fèi）部疾病，目（mù）前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗（liáo）选择少。大多数患者在疾（jí）病（bìng）早期没有得到及时的发现和（hé）诊治，从而延误了（le）疾病的治疗时（shí）机。”

"大家（jiā）首先要明白IPF不等于（yú）大家平常理解（jiě）的肺纤维化，有（yǒu）的人患上结核或者慢阻肺会出现肺纤维（wéi）化（huà），但不（bú）是IPF，IPF是（shì）目（mù）前（qián）最难治疗的肺纤维化（huà）。”

01

到底什（shí）么是特发性肺（fèi）纤维化(IPF)？

所（suǒ）谓‘特发性’是（shì）指其（qí）病因（yīn）不（bú）明；而‘肺（fèi）’指的是发病部位（wèi）是肺部，‘纤维化’表明是出现（xiàn）了疤痕组织。特发（fā）性肺（fèi）纤维化会使肺容（róng）积（jī）缩小（xiǎo），形成永（yǒng）久性肺纤维（wéi）化疤痕，导致（zhì）缺（quē）氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。

由于（yú）患者肺（fèi）部组织呈蜂巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺（fèi）”。国外有研究表明，近一半患者在（zài）确诊后的2-3年内死亡，5年生存（cún）率可低于（yú）30%，比子宫（gōng）癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低（dī），因此又被称为“不是癌症的癌（ái）症”。

同时IPF的早期（qī）症状（zhuàng）主（zhǔ）要是（shì）刺激性（xìng）干咳、气喘（chuǎn）等，常常（cháng）不被患者重视，甚至不被医生（shēng）所（suǒ）认识（shí），导致（zhì）患者（zhě）从症状出现到就诊、确诊（zhěn），步步延迟！患者从首个症状出现到被明确诊（zhěn）断，通常被（bèi）延（yán）误两三年，超过55%的IPF患者往往看过3个医（yī）生才被（bèi）明确诊断！这种情况即便在很多大医院都（dōu）会出现，超（chāo）过50%的患（huàn）者（zhě）误诊为慢阻肺、哮喘、充（chōng）血性心力衰竭或其（qí）他的肺部疾病。因此咳嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织病理（lǐ）学（xué）的确（què）切因素（sù）是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约以每年11%的比（bǐ）例（lì）增长。近年来，我国IPF患病发（fā）病率也呈（chéng）现逐步（bù）上升的趋（qū）势，且（qiě）死（sǐ）亡率居（jū）高不下。IPF多发于50岁以上的老年（nián）人，且男性多于女性。疾病以隐匿性（xìng）、进（jìn）行性的呼吸困难和刺激性干咳（ké）为突出症（zhèng）状，伴有杵（chǔ）状指、皮肤发青等（děng）体征。

与（yǔ）IPF有关的（de）危（wēi）险因（yīn）素（sù）包（bāo）括：吸（xī）烟、病毒（dú）感染、环境污染、慢性误吸、遗传易（yì）感性和药物等（děng）。然而，这些危（wēi）险因素都不能对IPF的广泛重塑（sù）和进展现象，以及肺纤维化（huà）发病率随年龄增大而增（zēng）加作出充分解释。可能是上皮屏障及肺实质的非特异性损伤(如（rú）可能由上述危险因素所致)在易感个体中启动了IPF的疾（jí）病进（jìn）程。

03 IPF病情（qíng）进展不可预测，急性加重（chóng）风险大（dà）

临床研究发现（xiàn），IPF的疾病进展具（jù）有（yǒu）不可（kě）预测性，大多数患者在最初（chū）几年内病情看似稳定（dìng），然而一旦发生急（jí）性加（jiā）重，症状会在数天或数周内迅（xùn）速（sù）加重。急（jí）性加重会显（xiǎn）著降低患者的存活（huó）机会，有超过50%的患者在（zài）确诊后（hòu）的2到3年内肺功能快速（sù）恶化，在经历一（yī）次或几次急性（xìng）加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死（sǐ）亡（wáng）是（shì）由急性加（jiā）重引起的，急性加重成（chéng）为了患（huàn）者死亡的首要原（yuán）因。

04 如何确切诊断IPF及（jí）判别IPF急（jí）性加重？

首先，符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要（yào）诊断（duàn）标准：

1、除外已知（zhī）间质（zhì）性（xìng）肺炎（ILD）的病因，如某（mǒu）些药（yào）物的毒（dú）性作用、环境污染和结（jié）缔组织疾病所致的ILD。

2、异常的肺功能（néng）改变：限（xiàn）制性（xìng）通（tōng）气（qì）功能（néng）障碍和/或气体交换障碍。

3、双（shuāng）侧肺（fèi）底（dǐ）部网状阴（yīn）影，在HRCT上伴少许“磨（mó）玻璃（lí）”样改变。

4、经支气管镜（jìng）肺活检或支气管肺泡灌洗无其他疾病证据

IPF次要诊断（duàn）标准（zhǔn）：

1、年龄大（dà）于50岁

2、隐匿起（qǐ）病，不能解释的运动后呼（hū）吸困难

3、疾病持（chí）续时间＞3个月（yuè）

4．双侧肺底（dǐ）部吸气（qì）性爆裂音

参照2016年由国际多学科（kē）专（zhuān）家组组成的AE-IPF工作组发（fā）布（bù）的（de）工作报告，建议将AE-IPF定（dìng）义为：IPF患者（zhě）在（zài）短期内出现（xiàn）显著的急性呼吸功能恶（è）化。

AE-IPF诊断（duàn）标准包括：

1、 既往或当前诊断IPF；

2、通常在1个月内发生的呼吸困难急性恶化或进展

3、胸部胸部（bù）高分辨率CT（HRCT）表现为在原来（lái）网状阴影或（huò）蜂窝（wō）影等普通型（xíng）间质性肺炎（UIP）表现背景（jǐng）上新出现双肺弥漫性（xìng）肺内磨玻璃密（mì）度影（GGO）和（或）实（shí）变影；

4、排除心力衰（shuāi）竭或液体负荷（hé）过重。

对于典型AE-IPF发病的时间（jiān）窗设定为1个（gè）月，如果临床医师认为符合急性加重但（dàn）发生在时（shí）间窗之外，亦可诊断判为（wéi）AE-IPF。

IPF是（shì）一（yī）种进行（háng）性不可（kě）逆肺纤（xiān）维化的间质性肺炎，目（mù）前尚无（wú）任何一种药物能够（gòu）逆（nì）转（zhuǎn）或阻止肺纤维化的发展。随着对（duì）间质性（xìng）肺疾病发病机制（zhì）的深入研究，IPF治（zhì）疗（liáo）观念从单纯抗炎转变为抗纤维化（huà）治（zhì）疗。针（zhēn）对肺（fèi）纤维（wéi）化靶点，进行靶向治（zhì）疗。

现下IPF治疗大致（zhì）分为药物治疗和非药（yào）物治疗，下一期内容（róng）我们（men）将详（xiáng）细阐述（shù）IPF的治疗（liáo）方法，敬请期（qī）待~

部（bù）分文（wén）稿来源

中（zhōng）国实用内（nèi）科杂志

光明网

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